Синдром Кушинга надпочечников связан с продукцией кортизола пучковой зоной надпочечника. Частота синдрома составляет меньше чем 1-2 человека на 100000 населения. В большинстве случаев (>95%) синдром имеет место при аденоме, однако, может встречаться и при кортизол-продуцирующем раке надпочечника.
Повышенную продукцию кортизола подтверждают, определяя экскрекцию кортизола в моче (за 24 часа), а также путем отсутствия снижения кортизола после пробы с дексаметазоном. Подтверждение повышенной секреции кортизола и наличие опухоли надпочечника не исключает возможность наличия синдрома Кушинга центрального генеза. У взрослых частота синдрома центрального генеза составляет 80%.
Предполагаемый диагноз |
Основная диагностика |
Расширенная диагностика |
Гиперкортицизм |
Определение кортизола в суточной моче
Проба с дексаметазоном (2 мг) |
Проба с дексаметазоном
CRH-тест |
Альдостеронизм |
АД, калий сыворотки крови |
Определение альдостерона в суточной моче, ренин сыворотки крови |
Гиперандрогенемия |
Гирсутизм, вирилизация |
Андростендион, дегидроэпиандростерон, 17-альфа-гидроксипрогестерон |
Феохромоцитома |
Определение адреналина, допамина, норадреналина в суточной моче |
Проба с клонидином |
Проба с дексаметазоном: пероральный прием
2 мг дексаметазона в 23 часа. Определение базального кортизола сыворотки
в 8 часов утра (в норме снижение кортизола < 3 mg/dl).
Высокодозная проба с дексаметазоном: прием
2 мг дексаметазона на протяжении трех дней каждые 6 часов. Определение
базального уровня кортизола на 4-ый день в 8 часов утра, а также определение
кортизола в суточной моче на 4-ый день (отсутствие снижения секреции по
крайней мере менее 50% говорит о адренальном синдроме Кушинга)
Проба с АКТГ: в 8.00 определение 17-альфа-гидроксипрогестерон
и через 1 час после введения 250 mg Synacthen (1-23 АКТГ). При агиперандрогенемиии
подъем 17-альфа-гидроксипрогестерона.
Проба с клонидином: прием клонидина per os
(300 mg). Определение катехоламинов в плазме через 0 и 180 мин, Остуствие
снижение адреналина < 80 нг/л и норадреналина < 350 нг/л, а наоборот,
подъем. |