Главная страница сайта Onco.UroWeb.ru - Онкоурология Onco.UroWeb.ru - Онкоурология






Заболевания >> Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

Ангиомиолипома почки (обзор литературы)



Диагностика АМЛ

Синдром Вундерлиха

По сводным литературным данным у 15% больных с АМЛ почки отмечаются кровотечения во время первичного обращения к врачу [201].

Спонтанный нетравматический разрыв почки, ограниченный субкапсулярным и периренальным пространством, еще называют синдромом Вундерлиха. Bonet в 1700 году был первым, кто наблюдал это осложнение, тогда как Wunderlich впервые дал клиническое описание синдрому в 1856 году [309]. После этого в литературе было описано еще около 200 случаев [307]. По определению к спонтанному разрыву почки не относят случаи, когда до этого проводили инструментальные манипуляции, хирургические операции или разрыву предшествовали травмы [273]. До некоторого времени считалось, что АМЛ является второй наиболее распространенной причиной спонтанного кровотечения после рака почки [122, 188]. Однако проведенный современный мета-анализ (1985-1999 гг.) с участием 165 больных со спонтанным почечным кровотечением показал, что АМЛ почки выходит на лидирующее положение и на долю этой опухоли приходится почти 30% от всех причин спонтанного разрыва почки [321]. Разрыв опухоли объясняется слабой эластичной стенкой сосудов [80]. Отсутствие эластических волокон предрасполагает к формированию аневризм и кровоизлияний [23, 88, 101, 193]. Этиология спонтанного почечного кровотечения представлена в таблице 4.

Таблица 4

Причины спонтанного почечного кровотечения (адаптировано из Zhang et al.)[321]

Заболевание Число больных
Опухоли 61,5%
Из них: ангиомиолипома почки 29,1%
почечно-клеточный рак 26,1%
Сосудистые заболевания (периартериит, аневризмы, инфаркты) 17%
Инфекции (абсцесс или пиелонефрит) 2,4%
Другие причины 19,4%

Как видно из таблицы, АМЛ является самой частой причиной спонтанного почечного кровотечения.

Во время беременности спонтанный разрыв почки встречается редко. Чаще бывает спонтанный разрыв лоханки при нормальной почке, тогда как описанные случае разрыва паренхимы почки во время беременности связаны с заболеваниями почек [190, 213]. Например, описан разрыв АМЛ во время родов, причиной которого считали повышение артериального и почечного давления [190]. Показательный случай спонтанного разрыва АМЛ почки у беременной описан Wolff J.M. et al. [307]. Женщина 29 лет, 22 неделя беременности, была доставлена в отделение урологии в связи с внезапным началом болей в левой половине живота. Предшествующую травму больная отрицала, кроме того, течение беременности было обычным без нарушений со стороны мочеполового тракта. При физикальном осмотре выявлено образование в левой половине живота, болезненное при пальпации. При УЗКТ и РКТ выявлен разрыв левой почки с образованием периренальной гематомы, которая распространялась до левой поясничной мышце. Выполнена операция нефрэктомия, гистологическое заключение - разрыв ангиомиолипомы почки.

Диагностический алгоритм при спонтанном почечном кровотечении включает в себя комплекс мероприятий. Первым этапом выполняют ультразвуковое исследование. Это неспецифичный, но простой легко доступный и недорогой метод. По данным же большинства авторов наиболее приемлемая диагностическое исследование для выявления причины спонтанного параренального кровотечения является РКТ брюшной полости (рис. 1), при котором можно определить наличие жировой плотности в паренхиме [42, 122].

РКТ типичной ангиомиолипома размерами 5х6 см с наличием спонтанного забрюшинного кровотечения (короткие стрелки). Наличие участков жира низкой плотности (длинные стрелки) позволяют установить диагноз АМЛ.

Рис. 1. РКТ типичной АМЛ размерами 5х6 см с наличием спонтанного забрюшинного кровотечения (короткие стрелки). Наличие участков жира низкой плотности (длинные стрелки) позволяют установить диагноз АМЛ.

РКТ позволяет выявить АМЛ, и на основании этого провести консервативное лечение (эмболизация сосудов почки). Ангиографическое исследование почек с последующей эмболизацией является наиболее важной терапевтической процедурой в острой фазе, т.к. позволяет остановить кровотечение и избежать хирургического вмешательства в большинстве случаев [8].

Клиническая картина спонтанного разрыва почки может быть представлена классической "триадой Lenk", которая включает в себя острую боль в боковых отделах живота, болезненность живота (tenderness) и признаки внутреннего кровотечения [198]. По данным некоторых исследований к симптомам нетравматического разрыва почки относят резкую боль в животе (83%), гематурию (19%) и признаки шока (11%) [122, 157, 188, 228, 321].

До некоторого времени только размер АМЛ являлся фактором, по которому можно было предугадать возможность спонтанного почечного кровотечения. Хорошо известно, что размеры опухоли более 4 см считаются критическими, на что указывали многие исследователи [76, 158, 263, 317]. С другой стороны, изучая этот вопрос, Zhang et al. [321] обратили внимание, что у 12 из 48 больных АМЛ с разрывом почки размер опухоли был менее 4 см. Taylor et al. [277] предположили, что наличие аневризм у больных АМЛ почки может быть признаком последующего разрыва почки и кровотечения. А позже японские исследователи провели множественный регрессионный анализ и доказали, что размер аневризм АМЛ почки является веским фактом, указывающим на высокую вероятность разрыва опухоли, причем влияние размера аневризмы намного больше, чем размера опухоли. Если размер аневризмы превышает 5 мм, то возникает серьезный риск разрыва почки [310].





Автор обзора:

   Сорокин Константин Владимирович