Заболевания >> Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

• Эпидемиология
• Патофизиология ангиомиолипомы:
• Гипотезы происхождения ангиомиолипомы (АМЛ)
• Особенности роста АМЛ почки, в том числе у больных туберозным склерозом
• Влияние гормонов на развитие АМЛ
• Молекулярная биология АМЛ и туберозного склероза
• Диагностика АМЛ:
• Клиническая картина АМЛ
• Синдром Вундерлиха
• Список литературы

Патофизиология ангиомиолипомы

Влияние гормонов на развитие АМЛ

Как известно, АМЛ почки наиболее распространена среди женщин. К тому же ученые зафиксировали случаи стремительного роста АМЛ почки на фоне беременности [92]. Все это навело на мысль о возможной роли половых гормонов в патогенезе АМЛ. Позднее при иммуногистохимическом исследовании выявлено наличие рецепторов к прогестерону и эстрогену в АМЛ [124]. Исследование рецепторов эстрогена и прогестерона в АМЛ продолжается и сейчас. Так, при изучении 46 АМЛ почки экспрессия рецепторов эстрогена выявлена в 18,6% случаев, а прогестерона - в 27,9% [164]. В дальнейшем на примере 67 случаев с АМЛ почки было показано, что экспрессия рецепторов эстрогена и прогестерона была еще выше и составляла 42,4% и 15,2%, соответственно [54]. В ряде исследований изучалось наличие рецепторов в АМЛ у женщин с ЛАМ, при этом получены разноречивые результаты. Так, экспрессия рецепторов эстрогена в АМЛ почки колебалась от 0 до 83%, а прогестерона - от 5% до 100% [61, 175, 224].

Ученые обратили внимание, что особенно много рецепторов содержат эпителиоидные варианты АМЛ. Напомним, что с открытием меланоцитарных маркеров, появилась теория Bonetti et al., по которой АМЛ относят к семейству опухолей, развивающихся и периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭК) [34]. Возникло предположение, что пролиферация периваскулярных клеток в гладкомышечные происходит благодаря гиперэкспрессии рецепторов эстрогена в данных клетках. Гладкомышечная пролиферация в АМЛ, таким образом, опосредована стимулами женских половых гормонов [54]. Следует помнить, что и в нормальных сосудистых гладко-мышечных клетках содержится большое количество рецепторов эстрогена [145, 299]. Karas et al. [145] считают, что определенная изоформа рецептора эстрогена - Е2 в сосудистых гладких мышцах вовлечена в передачу сигналов в нормальных, т.е. не репродуктивных тканях.

Другой интересной особенностью АМЛ является высокое содержание bcl-2 вокруг толстостенных сосудов опухоли. Особенно много bcl-2 экспрессируется в эпителиоидных опухолях по сравнению с типичными (трехкомпонентными) АМЛ. Периваскулярные эпителиоидные клетки обладают, таким образом, некоторой антиапоптозной активностью, прежде всего, в качестве предшественника миогенных клеток. И все же ПЭК не следует относить к стволовым клеткам, хотя бы потому, что в них не обнаружены маркеры стволовых клеток - CD34 и CD117 [54]. Только в одном исследовании была зафиксирована положительная экспрессия CD117 (c-kit) во всех 21 изучаемых АМЛ [180]. Другие авторы не смогли доказать принадлежность клеток АМЛ к стволовым. Поэтому можно согласиться с наличием антиапоптозной активности ПЭК, при этом, не относя их к стволовым клеткам [54].

Таким образом, содержание рецепторов эстрогена и прогестерона в некоторых АМЛ, возможно, стимулируют рост этой опухоли. Наконец, этим можно объяснить более высокую заболеваемость женщин данной патологией [54]. Говорить же о возможностях гормонотерапии АМЛ пока еще рано [201].

Автор обзора:

   Сорокин Константин Владимирович