Заболевания >> Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

• Эпидемиология
• Патофизиология ангиомиолипомы:
• Гипотезы происхождения ангиомиолипомы (АМЛ)
• Особенности роста АМЛ почки, в том числе у больных туберозным склерозом
• Влияние гормонов на развитие АМЛ
• Молекулярная биология АМЛ и туберозного склероза
• Диагностика АМЛ:
• Клиническая картина АМЛ
• Синдром Вундерлиха
• Список литературы

Патофизиология ангиомиолипомы

Особенности роста АМЛ почки, в том числе у больных туберозным склерозом

Исследователи давно обратили внимание, что АМЛ у больных с изолированными формами протекают по-иному, нежели у пациентов с ТС. Эти отличия касаются возраста, в котором манифестируют АМЛ, количеством и размерами АМЛ, особенностей роста и агрессивности опухолей. Исторически считается, что АМЛ в сочетании с ТС представлены мультицентричными и билатеральными опухолями [264], тогда как спорадические АМЛ чаще представлены солитарными образованиями [24]. При обзоре современных литературных источников складывается мнение, что помимо указанных особенностей АМЛ у больных с ТС развиваются в более раннем возрасте, опухоли имеют больший размер и чаще мультицентричны. Помимо этого при ТС чаще наблюдается геморрагические осложнения по сравнению с изолированными АМЛ [31, 53, 72, 76, 120, 149, 151, 157, 158, 182, 263, 280, 291]. Сравнение сочетанной с ТС и изолированной АМЛ представлено в таблице 2.

Таблица 2

Особенности ассоциированной с ТС и изолированной АМЛ почки [31, 53, 72, 76, 120, 149, 151, 157, 158, 182, 263, 280, 291].

	АМЛ в сочетании с ТС	Изолированная АМЛ	Значение р (Chi-square тест)
Средний возраст	30,3	52,1
Диаметр опухоли (см)	8,9	5,4
% множественных опухолей	97	13	<0,0001
% больных с клиническими проявлениями	64	73	0,2584
% больных с геморрагическим синдромом	44	14	<0,0001

К сожалению, проследить развитие и рост АМЛ не всегда возможно, т.к. у многих больных отсутствуют какие-либо жалобы, а, соответственно, опухоли остаются невыявленными. Те же пациенты, которые попали в поле зрения врачей в связи с клиническими проявлениями, представляют собой немногочисленную группу на основании которой нельзя судить о всей когорте больных АМЛ [201]. Тем не менее, долгосрочное наблюдение за больными АМЛ свидетельствует, что со временем опухоли могут увеличиваться в размерах, что чаще бывает у больных с ТС [201]. При 4-летнем наблюдении за АМЛ было выявлено, что у больных с ТС имеется более четко выраженная тенденция к росту опухолей по сравнению с больными без ТС (67% и 21%, соответственно). Кроме того, этим больным чаще требовалось хирургическое вмешательство в отличие от больных с изолированными АМЛ (50% и 28 %, соответственно) [263]. Другие исследователи на протяжении 5 лет оценивали динамику роста АМЛ у 20 больных с ТС [291]. При этом выявлено, что у 35% больных появлялись геморрагические осложнения, что требовало госпитализации. Подобное исследование проведено Ewalt et al. [85], в котором 60 детей с ТС наблюдали на протяжении 4 лет. Изначально у 55% детей уже имелись АМЛ почки. За время наблюдения более чем у 40% детей без АМЛ появились АМЛ почек, а, кроме того, отмечено значительное увеличение в размерах уже имевшихся опухолей у 40% детей мужского пола и 100% детей женского пола.

Таким образом, имеющиеся литературные данные свидетельствует о более агрессивном течении АМЛ у больных с ТС.

Как уже было сказано, спорадические АМЛ чаще представлены солитарными образованиями без тенденции к росту [72, 263]. При сроке наблюдения более 5 лет только у только 8% больных отмечен рост изолированных АМЛ почки [72]. По данным других авторов вообще не выявлено увеличение в размерах опухолей за 4-летний срок наблюдения [213]. В данном исследовании оценивали 10 изолированных АМЛ почки средним размером 4,4 см. Steiner et al. [263] продолжил наблюдать за указанными больными. На основании почти 10-летнего периода наблюдения был сделан вывод о том, что спорадические АМЛ все-таки могут расти, однако, не так интенсивно, как при ТС. Крупные АМЛ (более 4 см в диаметре) быстрее увеличиваются в размерах по сравнению с опухолями менее 4 см (46% и 27%, соответственно), что влечет за собой возрастание частоты хирургических вмешательств (53,8% при АМЛ более 4 см и 7% - при опухолях менее 4 см) [263].

Таким образом, был определен критический размер АМЛ почки (4 см), по достижению которого рекомендуется прибегать к хирургическому лечению в связи с угрозой спонтанного разрыва почки и забрюшинного кровотечения. Матвеев В.Б. [2] рекомендует прибегать к хирургическому лечению при достижении диаметра опухоли пяти см и более. Таких больных следует оперировать из-за возможности геморрагических осложнений, которые по его данным наблюдается в 13,6% случаев.

Автор обзора:

   Сорокин Константин Владимирович