Заболевания >> Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

• Эпидемиология
• Патофизиология ангиомиолипомы:
• Гипотезы происхождения ангиомиолипомы (АМЛ)
• Особенности роста АМЛ почки, в том числе у больных туберозным склерозом
• Влияние гормонов на развитие АМЛ
• Молекулярная биология АМЛ и туберозного склероза
• Диагностика АМЛ:
• Клиническая картина АМЛ
• Синдром Вундерлиха
• Список литературы

Эпидемиология

Ангиомиолипома является редкой доброкачественной опухолью, происходящей из мезенхимальной ткани. Чаще всего эта опухоль поражает почки. Заболеваемость АМЛ почки составляет 0,3-3% [90,213,263]. При аутопсии 8501 человек АМЛ почки была выявлена в 0,32% случаев [112]. По данным, полученным во время УЗ-скрининга 17.941 здоровых взрослых, заболеваемость почечной АМЛ составила 0,22% у женщин и 0,1% у мужчин, при этом ни одна из случайно выявленных АМЛ не сочеталась с туберозным склерозом [99]. Внепочечные АМЛ наблюдаются очень редко (в литературе описано около 40 случаев), причем АМЛ могут встречаться практически в любых органах и тканях. После почек чаще всего АМЛ обнаруживают в печени, далее в порядке убывания: в матке, головном мозге, влагалище, половом члене, носовой полости, твердом небе, брюшной стенке, фаллопиевых трубах, семенном канатике, толстой кишке, забрюшинном пространстве [80]. Около 80% АМЛ почки встречаются спорадически, а остальные 20% - в сочетании с туберозным склерозом. Изолированная АМЛ почки (спорадическая) чаще бывает солитарной, средний возраст при выявлении опухоли составляет 43 (27-72) года. Заболеваемость у женщин в 4 раза больше [153]. Как видно из таблицы 1 частота заболеваемости у женщин превышает 85%.

Интересно, что в 80% случаев поражается правая почка [153].

АМЛ в сочетании с ТС наблюдается в 20% случаев. ТС встречается в равных пропорциях у мужчин и женщин. У больных туберозным склерозом АМЛ почки возникают в 40-80% случаев. АМЛ у больных туберозным склерозом обнаруживают в молодом возрасте (1-17 лет), у них часто выражены клинические проявления, имеется множественное и билатеральное поражение почек, размеры опухолей крупнее, которые, кроме того, имеют тенденцию к росту [153]. АМЛ почки также выявляют у женщин в сочетании с лимфангиолейомиоматозом без признаков туберозного склероза.

Таблица 1

Клинические характеристики больных АМЛ почки в современных исследованиях

Автор	Число больных	Возраст	% женщин	% множественных опухолей	% туберозного склероза	% больных с клиническими проявлениями
De Luka et al. [72]	52	Нет данных	63	25	4	21
Dickinson et al. [76]	37	56 (14-86)	89	38	22	43
Kessler et al. [151]	15	46 (14-60)	93	33	27	100
Chen et al. [53]	32	48 (27-70)	81	13	6	81
Koh and George [157]	11	50 (36-69)	91	18	9	91
Kennely et al. [149]	31	47 (1-71)	74	35	29	77
Koike et al. [158]	14	48 (24-64)	93	14	14	57
Van Baal et al. [291]	20	28 (13-54)	70	100	100	50
Steiner et al. [263]	35	50 (17-74)	94	26	17	40
Tong et al. [280]	24	41 (10-70)	71	17	17	96
Blute et al. [31]	44	52 (4-80)	89	25	9	64
Heckl et al. [120]	15	54 (24-73)	93	0	0	73
Malone et al. [182]	6	52 (22-67)	100	33	17	50
Всего	336	48 (1-86)	86	29	19	59
Oesterling et al. (обзор литературы 1986) [213]		нет данных	81	25	20	64

Автор обзора:

   Сорокин Константин Владимирович