Заболевания >> Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

Ангиомиолипома почки (обзор литературы)

• Эпидемиология
• Патофизиология ангиомиолипомы:
• Гипотезы происхождения ангиомиолипомы (АМЛ)
• Особенности роста АМЛ почки, в том числе у больных туберозным склерозом
• Влияние гормонов на развитие АМЛ
• Молекулярная биология АМЛ и туберозного склероза
• Диагностика АМЛ:
• Клиническая картина АМЛ
• Синдром Вундерлиха
• Список литературы

Диагностика АМЛ

Клиническая картина АМЛ

Классическая триада при ангиомиолипоме включает следующие проявления: боль в боковых отделах живота, наличие пальпируемой опухоли и макрогематурию. Эти симптомы наряду с микрогематурией представляются наиболее характерными признаками при первичном обращении за врачебной помощью. Часто, однако, АМЛ является случайной находкой при УЗ или РКТ-исследовании [201]. Иногда АМЛ сопутствуют такие симптомы, как тошнота и рвота, лихорадка, артериальная гипертензия, анемия, почечная недостаточность, гипотензия вследствие геморрагических проявлений [201].

У больных с ТС и множественными АМЛ могут развиться почечная недостаточность благодаря компрессии или замещению нормальной паренхимы опухолью. На долю таких случаев приходится менее 15% больных [80, 252].

По представленным литературным данным почти 60% больных имеют клинические проявления при первичном обращении за медицинской помощью (табл. 1). Боль в боковых отделах живота является наиболее характерным из них и встречается в 41% случаев, реже наблюдается прощупываемая через брюшную стенку опухоль и гематурия (по 11%). Наличие клинических проявлений при первичной диагностике, спонтанный разрыв и кровотечения отмечаются чаще у больных с опухолями крупных размеров (табл. 3)

Бессимптомное течение АМЛ (76%) чаще отмечено у больных с размерами опухолей <4 см, тогда как при крупных опухолях более 4 см отсутствие клинических проявлений встречается только у 18% пациентов [196].

Таблица 3

Частота клинических проявлений (в т.ч. кровоизлияний) в зависимости от размеров ангиомиолипомы почки. Результаты современных и имеющих историческое значение исследований

Авторы	% пациентов с клиническими проявлениями		% пациентов, которым потребовалось хирургическое или радиологическое вмешательство
	< 4 см	> 4 см	< 4 см	> 4 см
Dickinson et al [76]	10	68	10	63
Kessler et al [151]	50	54	нет данных	нет данных
Chen et al [53]	60	91	100	91
Koh and George [157]	0	66	0	89
Kennelly et al [149]	67	94	19	76
Van Baal et al [291]	14	83	14	66
Steiner et al [263]	24	52	7	54
Oesterling et al - обзор литературы (1986) [213]	23	82	43	95

Забрюшинное кровотечение при спонтанном разрыве АМЛ является наиболее драматическим и угрожающим жизни осложнением.

Автор обзора:

   Сорокин Константин Владимирович